Rustitzky-Kahlerova choroba alebo myelóm je onkologické ochorenie obehového systému. Charakteristickým rysom ochorenia je, že vzhľadom na malígny nádor v krvi rastie počet plazmocytov (buniek produkujúcich imunoglobulíny), ktoré začínajú produkovať veľké množstvo patologického imunoglobulínu (paraproteínu).
Viacnásobný myelóm - čo to znamená jednoducho?
Viacnásobný myelóm je jednou z foriem myelómu. Plazmocytotvorný nádor pri tejto chorobe sa vyskytuje v kostnej dreni. Štatisticky je viac častý myelóm kostí chrbtice, lebky, panvy, rebier, hrudníka a, zriedkavejšie, tubulárnych kostí tela. Malígne formy (plazmacytomy) s mnohopočetným myelómom zachytia niekoľko kostí a dosahujú veľkosť 10-12 cm v priemere.
Plazmocyty sú súčasťou imunitného systému organizmu. Vyrábajú špecifické protilátky, ktoré chránia pred špecifickou chorobou (imunoglobulín by sa mal produkovať "vyvolaním" špeciálnych pamäťových buniek). Plazmatické bunky infikované nádorom (plazmomyelómovými bunkami) nekontrolovane produkujú nesprávne (poškodené) imunoglobulíny, ktoré nemôžu chrániť telo, ale akumulujú sa v niektorých orgánoch a narúšajú svoju prácu. Okrem toho plazmocytóm spôsobuje:
- zníženie počtu erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov;
- zvýšená imunodeficiencia a zvýšená zraniteľnosť voči rôznym infekciám;
- hematopoézu a zvýšenie viskozity krvi;
- porušovanie metabolizmu minerálov a proteínov;
- výskyt infiltrátov v iných orgánoch, najmä často v obličkách;
- patologické zmeny kostného tkaniva v nádorovej oblasti - kosť je zriedená a zničená, a keď nádor vyrastie, preniká do mäkkých tkanív.
Príčiny myelómu
Choroba Rustitskiy-Kahlera bola preštudovaná lekármi, ale neexistuje konsenzus o dôvodoch jeho výskytu v lekárskych kruhoch. Zistilo sa, že v tele chorého sú často prítomné lymfatické vírusy typu T alebo B a keďže plazmatické bunky sú tvorené z B-lymfocytov, akékoľvek porušenie tohto procesu vedie k zlyhaniu a nástupu tvorby patoplazmocytov.
Okrem vírusovej verzie existujú dôkazy, že myelóm sa môže spustiť aj vystavením žiareniu. Lekári študovali ľudí postihnutých v Hirošime a Nagasaki, v oblasti výbuchu jadrovej elektrárne v Černobyle. Zistilo sa, že medzi tými, ktorí dostali vysokú dávku ožiarenia, je percento prípadov myelómu a iných ochorení postihujúcich krv a lymfatický systém vysoké.
Medzi negatívne faktory, ktoré zvyšujú riziko kontrahujúceho myelómu, lekári volajú:
- Fajčenie - čím dlhšie je skúsenosť fajčiara a čím viac fajčenia cigariet, tým vyššie je riziko;
- imunodeficiencie;
- vplyv na telo toxických látok;
- genetická predispozícia.
Myelóm - príznaky
Myelóm sa vyskytuje hlavne v starobe, ktorý postihuje ženy i mužov. Choroba Rustitskogo-Kahler - symptómy a klinický obraz pozorované u pacientov:
- poraziť hemopoetické a kostné systémy;
- porušovanie metabolických procesov;
- patologické zmeny v močovom systéme.
Príznaky viacnásobného myelómu:
- najčastejšími príznakmi myelómu sú bolesť v kostiach (v chrbtici, hrudník, kosti lebky), spontánne zlomeniny, deformácia kostí a prítomnosť nádorových útvarov;
- častá pneumónia a iné ochorenia vyvolané poklesom imunity a obmedzením respiračných pohybov spôsobených zmenami kostí hrudníka;
- dystrofické zmeny svalov srdca, zlyhanie srdca;
- zvýšená slezina a pečeň;
- myelómová nefropatia - porucha obličiek s charakteristickým zvýšením bielkovín v moči, čo sa prejavuje na renálnej insuficiencii;
- normochromická anémia - zníženie počtu erytrocytov a hladiny hemoglobínu;
- hyperkalcémia - zvýšené množstvo vápnika v plazme a v moči, tento stav je veľmi nebezpečný, jeho príznaky - vracanie, nevoľnosť, ospalosť, poruchy vestibulárneho aparátu, duševné patológie;
- zníženie hladiny normálneho imunoglobulínu;
- poruchy hemopoézy - krvácanie slizníc, podliatiny, kŕče artérií falanga, hemoragická diatéza;
- parestézia ("strašidelný"), bolesti hlavy, ospalosť, zmena na stupor, kŕče, závrat, hluchota, dyspnoe;
- v posledných fázach - strata hmotnosti, horúčka, vážna anémia.
Formy myelómu
Podľa klinicky-anatomickej klasifikácie je myelóm týchto foriem:
- solitárny myelóm - s jedným nádorom v kosti alebo lymfatickej uzline;
- (generalizovaný) myelóm - s tvorbou niekoľkých nádorových lézií.
Navyše, mnohopočetný myelóm môže byť:
- difúzne - v tomto prípade patologicky nemajú formácie žiadne hranice, ale prenikajú celú štruktúru kostnej drene;
- multiple-focal - plazmocytóm kosti sa rozvíja v obmedzených oblastiach a okrem toho sa môžu vyskytnúť nádory v lymfatických uzlinách, slezine.
- difúzne ohnisko - kombinuje príznaky difúzneho a násobného.
Myelómová choroba - štádia
Lekári rozdeľujú tri štádia mnohopočetného myelómu, druhý stupeň je prechodný, keď sú indexy vyššie ako v prvom, ale nižšie ako v treťom (najťažšom):
- Prvý stupeň sa vyznačuje hemoglobínom zníženým na 100 g / l, normálnou hladinou vápnika, nízkou koncentráciou paraproteínov a Bens-Jonesovým proteínom, jedno zameranie nádoru 0,6 kg / m2, žiadna osteoporóza, deformácia kostí.
- Tretí stupeň je charakterizovaný poklesom na 85 g / l a nižším hemoglobínom, koncentráciou vápnika v krvi vyššou ako 12 mg na 100 ml, viacerými nádormi, vysokou koncentráciou paraproteínov a Bens-Jonesovým proteínom, celková veľkosť nádoru 1,2 kg / m2 alebo viac, príznaky osteoporózy.
Komplikácie myelómu
Pre mnohopočetný myelóm sú komplikácie spojené s deštruktívnou aktivitou nádoru charakteristické:
- silná bolesť a zlomenina kostí (zlomeniny);
- zlyhanie obličiek s potrebou hemodialýzy ;
- pretrvávajúce infekčné choroby;
- anémia vo vážnom štádiu vyžadujúca transfúziu.
Myelóm - diagnostika
S diagnózou myelómu je diferenciálna diagnostika ťažká, najmä v prípadoch, keď neexistujú žiadne zrejmé nádorové ložiská. Pacient vyšetruje hematológ, ktorý má podozrenie na diagnózu myelómu, ktorý najprv vykoná prieskum a zistí, či existujú také príznaky ako bolesť kostí, krvácanie, časté infekčné ochorenia. Ďalej sú vykonané ďalšie štúdie na objasnenie diagnózy, jej tvaru a rozsahu:
- všeobecná analýza krvi a moču;
- hrudník a skeletálny rtg;
- počítačová tomografia;
- biochemický krvný test ;
- koagulogram ;
- štúdium množstva paraproteínov v krvi a v moči;
- biopsia kostnej drene;
- štúdiu o metóde Mancini o definícii imunoglobulínov.
Myelóm - krvný test
Ak je podozrenie na diagnózu myelómu, lekár predpíše všeobecný a biochemický krvný test. Pre túto chorobu sú typické nasledujúce indikátory:
- hemoglobín - menej ako 100 g / l;
- erytrocyty - menej ako 3,7 t / l (ženy), menej ako 4,0 t / l (muž);
- doštičky - menej ako 180 g / l;
- leukocyty - menej ako 4 g / l;
- ESR - viac ako 60 mm za hodinu;
- proteín - 90 g / l a viac;
- albumín - 35 g / l a menej;
- močovina - 6,4 mmol / l a vyššia;
- vápnik - 2,65 mmol / l a vyššie.
Myelóm - röntgen
Najdôležitejšou etapou štúdie s myelómom je röntgen. Diagnóza diagnostiky mnohopočetného myelómu pomocou rádiografie dokáže úplne potvrdiť alebo nechať pochybnosti. Nádory na röntgen sú jasne viditeľné a navyše doktor dokáže posúdiť rozsah poškodenia a deformácie kostného tkaniva. Difúzne lézie na röntgenovom žiarení odhaľujú ťažšie, takže lekár môže potrebovať ďalšie metódy.
Ochorenie myelómu - liečba
V súčasnosti sa na liečbu myelómu používa integrovaný prístup s primárnym použitím liekov v rôznych kombináciách. Na fixáciu stavcov kvôli ich zničeniu je potrebná chirurgická liečba. Viacnásobný myelóm - liečba drogami zahŕňa:
- Cielená terapia , stimulujúca syntézu proteínov, vedúcu boj s paraproteínmi;
- chemoterapiu, inhibíciu rastu rakovinových buniek a ich zabíjanie;
- Imunitná terapia zameraná na stimuláciu vlastnej imunity;
- terapia kortikosteroidmi, ktorá zvyšuje základnú liečbu;
- liečba bisfosfonátmi, ktoré posilňujú kostné tkanivo;
- anestetická liečba zameraná na zníženie bolestivého syndrómu.
Myelóm - klinické odporúčania
Bohužiaľ, nemožno úplne zotaviť z myelómu, terapia je zameraná na predĺženie života. K tomu musíte dodržiavať určité pravidlá. Diagnóza myelómu - odporúčania lekárov:
- Starostlivo dodržujte liečbu predpísanú lekárom.
- Posilňujte imunitu nielen s liekmi, ale aj s chôdzou, vodnými procedúrami, opaľovaním (používajúc opaľovací krém a počas minimálnej slnečnej aktivity - ráno a večer).
- Na ochranu pred infekciou dodržujte pravidlá osobnej hygieny, vyhýbajte sa preplneným miestam, umyte si ruky pred užitím liekov pred jedlom.
- Nechodí bosý, pretože porážka periférnych nervov sa ľahko ublížila a nevšimla si ho.
- Monitorujte hladinu cukru v potravinách, pretože niektoré lieky prispievajú k rozvoju cukrovky.
- Udržujte pozitívny postoj, pretože pozitívne emócie majú rozhodujúci význam pre priebeh choroby.
Chemoterapia pre mnohopočetný myelóm
Chemoterapia pre myelóm sa môže uskutočniť s jedným alebo viacerými liekmi. Táto metóda liečby umožňuje dosiahnuť úplnú remisiu približne v 40% prípadov, čiastočne - v 50%, avšak recidívy choroby sa vyskytujú veľmi často, pretože ochorenie postihuje mnohé orgány a tkanivá. Plasmacytóm - liečba chemoterapiou:
- V prvej fáze liečby sa podľa schémy uskutočňuje chemoterapia predpísaná lekárom vo forme tabliet alebo injekcií.
- V druhej fáze, ak je chemoterapia účinná, sa transplantujú kmeňové bunky kostnej drene - urobte punkciu , extrahujte kmeňové bunky a pripevnite ich späť.
- Medzi kurzmi chemoterapie sa uskutočňujú kurzy liečby interferónom-alfa liečivami - aby sa maximalizovala remisia.
Viacnásobný myelóm - prognóza
Bohužiaľ, s diagnózou myelómu, prognóza je sklamaním - lekári sú schopní predĺžiť len obdobia remisie. Často pacienti s myelómom zomrú na pneumóniu, fatálne krvácanie spôsobené porušeniami zrážania krvi, zlomeninami, zlyhaním obličiek, tromboembolizmom. Dobrým prognostickým faktorom je mladý vek a prvý stupeň ochorenia, najhoršou prognózou je u ľudí starších ako 65 rokov s sprievodnými ochoreniami obličiek a iných orgánov, s viacerými nádormi.
Viacnásobný myelóm - priemerná dĺžka života:
- 1-2 roky - bez liečby;
- do 5 rokov - priemerná dĺžka života myelómu pre ľudí podstupujúcich liečbu;
- do 10 rokov - očakávaná dĺžka života s dobrou odpoveďou na chemoterapiu a ochorenie v ľahkom štádiu;
- viac ako 10 rokov môžu žiť iba pacienti s jediným nádorovým zameraním, ktorý úspešne odstránili lekári.