Kreutzfeldt-Jakobovu chorobu opísali dvaja nemeckí vedci, ktorých priezviská sa nazývali choroby už v začiatkoch 20. storočia. Hoci od tej doby prešlo viac ako storočie, liečba pre túto chorobu nebola nikdy nájdená. Vedci dokázali identifikovať zdroj ochorenia - nepriateľský prión, ale nemohli sa naučiť, ako s ním zaobchádzať.
Creutzfeldt-Jakobova choroba - čo je to?
Creutzfeldt-Jakobova priónová choroba sa vyvíja v dôsledku génovej mutácie spôsobenej nepriateľským ľudským organizmom, proteínovým priónom. Predpokladá sa, že zdrojom tohto proteínu je hovädzí dobytok, ale nový výskum predpokladá, že ochorenie sa vyskytuje spontánne a bez vonkajšej príčiny. Výskumníci sa domnievajú, že choroba KBH (choroba šialených kráv) postupuje a zaznamenajú sa prípady nových typov ochorení. V deväťdesiatych rokoch 20. storočia boli zaznamenané prípady poddruhu tejto choroby, ktorá sa nazývala choroba šialených kráv.
Predtým choroba postihla ľudí starších ako 65 rokov, ale teraz existujú prípady poškodenia mladších ľudí. Priónový vírus ovplyvňuje mozog, v dôsledku ktorého kognitívne procesy a charakter začínajú utrpieť u človeka. Vývoj lézie vedie k zvýšeniu symptómov, poruchám reči, záchvatom a parezám končatín. Špičkou choroby je kóma a smrť. Po infekcii osoba žije nie viac ako dva roky. Priemerná dĺžka života pri poškodení prionmi je 8 mesiacov.
Creutzfeldt-Jakobova choroba - pôvodca
Vírus z hovädzieho dobytka je spôsobený mutantným priónovým proteínom. Prióny existujú v ľudskom tele, ale majú inú štruktúru. Nepriateľný proteín, ktorý pochádza z vonku, nezomrie v ľudskom tele, ale pochádza z krvného obehu do mozgu. Tam začína komunikovať s ľudskými priónmi, čo vedie k zmene ich štruktúry. Infekčný prión vytvára plaky na neurónoch, po ktorých neurón zahynie.
Creutzfeldt-Jakobova choroba - spôsob infekcie
Vedci rozlišujú takéto spôsoby infekcie Creutzfeldt-Jakobovej choroby:
- transplantácia infikovaných tkanív hovädzieho dobytka infikovaných infekčnými priónmi;
- transfúzia kontaminovanej krvi;
- prenos infekcie prostredníctvom nesterilných kontaminovaných chirurgických nástrojov;
- jesť zle spracované infikované mäso kráv, oviec, kôz.
Choroba Creutzfeldt-Jakobovej - príčiny
Etiologická príčina Creutzfeldt-Jakobovej choroby nie je presne stanovená. Hoci verzia vstupu iného cudzieho prión z vonku (často zviera) je všeobecne akceptovaná, existujú aj iné teórie. Jednou z teórií je predpoklad, že ľudský prión, zmenený z nejakého dôvodu, začína meniť susedné prióny, čo vedie k porážke rôznych štruktúr mozgu.
Mutagénne prióny s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou začínajú pracovať proti hostiteľskému organizmu. Zabraňujú tomu, aby bunka vykonávala svoju funkciu a zablokovala procesy, ktoré sa v ňom vyskytujú. Ako výsledok priónov, bunka zomrie. Okolo mŕtvych buniek sa objavujú zápalové procesy, v ktorých sa zúčastňujú vysoko účinné enzýmy. Tieto látky interferujú s prácou zdravých buniek, čím zvyšujú poškodenie štruktúr mozgu.
Creutzfeldt-Jakobova choroba - príznaky
Kravská besnota u ľudí, ktorých symptómy závisia od polohy lézie v počiatočnom štádiu, sa prejavujú týmito znakmi:
- rozptýlenie, podráždenosť;
- bolesti hlavy, závraty ;
- problémy so spánkom;
- zhoršenie videnia;
- apatia, nedostatok iniciatívy;
- porucha pamäti ;
- znížené libido;
- epizodická eufória alebo strach;
- delirium alebo halucinácie;
- problémy s rečou;
- paréza končatín, nerovnosť pri pohybe.
V druhom štádiu sa prejavuje choroba šialených kráv, ktorých symptómy sa zvyšujú,
- epileptické záchvaty ;
- paralýza;
- strata kontroly svalov, tremor;
- demencie;
- vážne poškodenie reči;
- psychiatrické poruchy.
Koncový stupeň je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:
- stav prostration;
- strata kontroly panvových orgánov;
- zhoršené prehĺtanie;
- úplná paralýza;
- kóma.
Kreutzfeldt-Jakobova choroba - diagnostika
Na objasnenie diagnózy je potrebný kompletný klinický obraz potvrdený inštrumentálnymi údajmi. V tomto prípade lekár pri zbere anamnézy zistí, v akej zóne žije pacient, či existovali kontakty s dobytkom. Je dôležité zistiť všetky príznaky, s ktorými sa pacient zaoberal. Osobitná pozornosť sa venuje problémom s videním, mentálnymi a motorickými schopnosťami.
Prístrojové údaje zahŕňajú výsledky takýchto prieskumov:
- EEG (elektroencefalogram) - zníži sa aktivita s periodickými alebo pseudoperiodickými akútnymi vlnami.
- PET mozgu.
- Creutzfeldt-Jakobova choroba, MRI, v ktorej sa vykonáva T2 mód, je detegovaná v teste takzvaným "voštinovým symptómom" - oblasti so zvýšenými signálmi.
- Lumbálna punkcia pre štúdium mozgovomiechovej tekutiny.
- Stereotoxická biopsia mozgu, ktorá umožňuje zistiť infekčný proteín.
Creutzfeldt-Jakobova choroba - liečba
Vzhľadom na to, že stále neexistuje presná príčina ochorenia, nebol proti nemu nájdený žiadny liek. Imunizácia kráv a ľudí nepriniesla požadované výsledky. Nepoužívajte na nepriateľské prióny a protivírusové lieky. Vedci dokázali pochopiť, ako predĺžiť život infikovaných buniek, ale je to len malý krok pri hľadaní účinného lieku. V súčasnosti sa choroba šialených kráv u ľudí liečí len symptomaticky. Pacientovi sú predpísané antikonvulzívne a antiepileptické lieky.